10 травня – Всесвітній день вовчака
ЩО ТАКЕ СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
Системний червоний вовчак (СЧВ) – це хронічне аутоімунне захворювання, яке може вражати різні органи, особливо шкіру, суглоби, клітини крові, нирки та центральну нервову систему. Поняття «хронічне» означає, що захворювання може тривати довгий час. Поняття «аутоімунне» означає розлад імунної системи, яка замість захисту організму від бактерій та вірусів, атакує власні тканини пацієнта. Назва «системний червоний вовчак» з’явилася на початку 20 століття. Поняття «системний» означає ураження багатьох органів. Слово «вовчак» походить від латинського слова «вовк», і характеризує висип на обличчі у вигляді метелика. Розташування висипу нагадувало білі мітки на морді вовка. Поняття «червоний», з грецької, означає появу червоного висипу на шкірі.
Як часто це зустрічається?
СЧВ широко поширений у світі. Захворювання частіше зустрічається у представників африканського, іспанського, азіатського і корінного американського походження. В Європі поширеність СЧВ 1:2,500 осіб. 15% серед усіх пацієнтів з СЧВ діагностовано у віці до 18 років. Захворювання рідко починається до 5 років, а також нечасто до підліткового віку. Якщо СЧВ починається до 18 років, лікарі вживають різні назви: дитячий СЧВ, ювенільний СЧВ та СЧВ з дебютом у дитинстві. Жінки дітородного віку (від 15 до 45 років) хворіють частіше. Саме в цьому віці частота співвідношення захворюваності жінок і чоловіків становить 9:1. До підліткового віку співвідношення хворих хлопчиків вище, близько 1 з 5 хворих дітей з СЧВ – хлопчик.
Які причини захворювання?
СЧВ незаразний; це аутоімунне захворювання, при якому імунна система не може відрізнити власні тканини і клітини від чужорідних. Імунна система помилково виробляє аутоантитіла, які сприймають власні нормальні клітини організму як чужерідні і знищують їх. Результатом цього є аутоімунна реакція, що викликає запалення, вражає певні органи (суглоби, нирки, шкіру та інші). Термін запалення означає, що в ураженій частині тіла підвищується температура, розвивається почервоніння, припухлість, підвищується чутливість. Якщо ознаки запалення зберігаються довго, як це буває при СЧВ, може розвинутися пошкодження тканин і порушення нормальної функції органу. Ось чому метою лікування СЧВ є зменшення запалення. Комбінація багатьох спадкових факторів ризику і випадкових факторів навколишнього середовища призводить до ненормальної імунної відповіді. Відомо, що СЧВ може бути спровокований різноманітними факторами: порушенням гормонального балансу в підлітковому віці, стресовою ситуацією, факторами навколишнього середовища, а саме тривалим перебуванням на сонці, вірусними інфекціями та медикаментами, такими як ізоніазид, гідралазин, прокаінамід, протисудомні ліки.
Це спадкове захворювання?
СЧВ може зустрічатися у членів однієї родини. Діти успадковують деякі ще невідомі генетичні фактори від батьків, навіть якщо вони не обов’язково приречені для розвитку СЧВ, в них більша ймовірність захворіти СЧВ. Наприклад, однояйцевий близнюк має не більше 50% ризику отримати СЧВ, якщо у іншого близнюка діагностовано СЧВ. На даний час немає генетичного тестування або пренатальної діагностики СЧВ.
Чи можна це захворювання попередити?
Розвиток СЧВ неможливо попередити. Однак людина повинна уникати певних ситуацій, які можуть провокувати початок захворювання або стати причиною загострення (наприклад: перебування на сонці без захисної парасолі, деякі вірусні інфекції, стрес, гормональні порушення і деякі лікарські препарати).
Чи є захворювання заразним?
СЧВ – незаразне захворювання. Воно не може передаватися від людини до людини, як інфекція.
Які основні симптоми?
Захворювання зазвичай починається повільно, з появою нових ознак впродовж декількох тижнів, місяців або навіть років. Найпоширенішими першими симптомами СЧВ є неспецифічні скарги на підвищену стомлюваність та нездужання. У багатьох хворих на СЧВ, відзначаються періодична або постійна лихоманка, зниження ваги, втрата апетиту. З часом з’являються специфічні симптоми, що викликано залученням до захворювання одного або декількох органів. Ураження шкіри і слизових оболонок виникає дуже часто. Воно може проявлятися у вигляді різних видів висипу на шкірі, фоточутливістю (коли перебування на сонці викликає появу висипу), виразок у порожнині носа або рота. Типовий висип у вигляді «метелика» на крилах носа і щоках зустрічається у від третини до половини хворих. У деяких випадках спостерігається посилене випадіння волосся (алопеція). Руки можуть спочатку червоніти, потім біліти і синіти, якщо людина перебуває на холоді (синдром Рейно). Симптоми захворювання також можуть проявлятися у вигляді набряків та болю в суглобах, болю в м’язах, анемії, легкого ціанозу, головного болю, судомах, та болю в грудях. Ураження нирок присутнє в тій чи іншій мірі, і значною мірою визначає результат захворювання через тривалий час. Найчастішими симптомами тяжкого ураження нирок є високий артеріальний тиск, поява крові та білка в сечі, набряки на стопах, гомілках, повіках.
Чи однакові симптоми захворювання у всіх пацієнтів?
Симптоми СЧВ широко варіюють у кожному індивідуальному випадку, тому клінічна картина у кожного різна. Всі з описаних вище симптомів можуть з’явитися як на початку захворювання, так і на будь-якому етапі його розвитку, мати різну ступень активності. Приймаючи ліки, які були призначені вашим ревматологом, ви допоможете лікарю контролювати симптоми СЧВ.
Чи відрізняється захворювання у дітей і у дорослих?
Прояви СЧВ у дітей та підлітків схожі з проявами захворювання у дорослих. Однак зміни, пов’язані із захворюванням, виникають у дітей швидше і протікають більш важко, ніж у дорослих. Діти з СЧВ також мають ураження нирок та головного мозку частіше, ніж дорослі.
Як поставити діагноз?
Діагноз СЧВ встановлюється на підставі поєднання симптомів (таких як біль), ознак (таких як гарячка), результатів лабораторних методів (аналізу крові та сечі) і після виключення інших захворювань. Не всі симптоми та ознаки з`являються одночасно, тому буває важко швидко діагностувати СЧВ. Для того, щоб відрізнити СЧВ від інших хвороб, лікарі Американської Ревматологічної Асоціації (АRА) запропонували перелік з 11 критеріїв захворювання, поєднання яких вказує на діагноз СЧВ.
Ці критерії є одними з найбільш поширених симптомів/порушень, які спостерігаються у пацієнтів із СЧВ. Щоб встановити діагноз СЧВ, пацієнт повинен мати, принаймні, 4 з цих 11 критеріїв в будь-який час з початку захворювання. Проте досвідчені лікарі можуть поставити діагноз СЧВ, навіть якщо присутні менше 4 критеріїв.
Чи важливі лабораторні тести?
Лабораторні тести можуть допомогти діагностувати СЧВ і вирішити, які внутрішні органи уражені, якщо такі є. Регулярні аналізи крові та сечі важливі для моніторингу активності та важкості захворювання і визначення, наскільки добре переносяться ліки. Є кілька лабораторних тестів, які можуть допомогти діагностувати СЧВ і вирішити, які ліки призначати. А також оцінити, наскільки в даний час призначені ліки добре працюють, і контролювати запалення при СЧВ.
Чи можна лікувати / вилікувати?
В даний час немає ніяких спеціальних ліків для лікування СЧВ. Лікування СЧВ допоможе контролювати ознаки і симптоми СЧВ та запобігти ускладненню хвороби, яке призводить у тому числі до незворотнього пошкодження органів і тканин. Коли СЧВ вперше діагностований, захворювання має, як правило, високу активність. На цій стадії, можуть знадобитися високі дози ліків, щоб контролювати захворювання і запобігти пошкодженню органів. У багатьох дітей лікування дозволяє взяти під контроль спалах СЧВ і хвороба може перейти в стадію ремісії, коли лікування мінімальне або взагалі непотрібне.